.png)
В первые недели жизни ребенка родители и педиатры часто сталкиваются с желтушным синдромом, так называемым физиологическим состоянием периода новорожденности. В большинстве случаев физиологическая желтуха проходит в течение первого месяца жизни. Однако за привычной маской «безобидной» желтухи может скрываться смертельно опасная патология – билиарная атрезия (атрезия желчных ходов). Как вовремя распознать беду и какие методы лечения дают малышам шанс на жизнь?
Билиарная атрезия – это редкое врожденное прогрессирующее заболевание, при котором желчные протоки младенца частично (полностью) закрыты или отсутствуют. В результате желчь не оттекает в кишечник, а, не находя выхода, скапливается в печени, стремительно разрушая ее клетки, вызывая цирроз и печеночную недостаточность. Без экстренного хирургического вмешательства дети погибают в течение первого года жизни.
Причины заболевания до конца не изучены. Существует генетическая гипотеза, связанная с мутацией генов, ответственных за развитие желчных протоков, правомерность которой подтверждается тем, что у 10-20% таких детей выявляются другие врожденные аномалии внутренних органов, преимущественно сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и мочеполовой систем. Сторонники вирусной теории рассматривают, в основном, три вируса (цитомегаловирус, ротавирус и реовирус). В качестве третьего механизма развития этого заболевания рассматривают поражение желчевыводящих путей во время внутриутробного развития. Возможно, билиарную атрезию следует рассматривать как общий исход различных нарушений.
На что нужно обратить внимание? Когда бить тревогу? Ведь главная коварность болезни – это, как правило, здоровые доношенные дети, с нормальной массой тела при рождении и хорошо набирающие вес в течение первого месяца жизни.
Первые признаки этого заболевания начинают появляться на 2-3-й неделе жизни. Родителям и участковым педиатрам необходимо вовремя заметить классическую триаду симптомов.
Прогрессирующая желтуха:
Желтуха появляется на 2-3-е сутки, в обычные для физиологической желтухи сроки. Кроме того, примерно у 2/3 таких детей отмечается наличие светлого промежутка (уменьшение интенсивности желтухи к концу 1-2-й недели), но в дальнейшем - с постепенным ее нарастанием. Кожа ребенка приобретает зеленоватый или шафрановый оттенок к концу певого месяца жизни.
Ахоличный (обесцвеченный) стул:
Из-за того, что желчный пигмент (билирубин) не попадает в кишечник, кал младенца теряет желто-коричневый цвет и становится белым, серым или глинистым. Это самый яркий маркер патологии!
Темная моча:
Моча ребенка, напротив, становится неесттественно темной (цвета пива или крепкого чая) из-за избытка билирубина, выделяющегося через почки.
Позже к этим симтомам присоединяются увеличение печени и селезенки, вздутие живота и кожный зуд.
В Республике Беларусь диагностический комплекс строго регламентирован, чтобы максимально быстро исключить другие причины желтухи. Три шага к установлению диагноза – это:
- лабораторный скрининг:биохимический анализ крови (резкое повышение прямой фракции билирубина на фоне высоких показателей АСТ, АЛТ и ГГТФ). Параллельно исключаются внутриутробные инфекции и метаболические нарушения;
- инструментальный фильтр: УЗИ органов брюшной полости Ключевой маркер -симптом «треугольного тяжа» в воротах печени. Для подтверждения блока отведения желчи выполняется динамическая холесцинтиграфия (изотоп не проходит в кишечник);
- хирургическая верификация:окончательную точку ставит чрескожная биопсия печени (с точностью более 90%) и интраоперационная холангиография (введедение контраста в желчные протоки на операционном столе).
Сроки решают все: правило 60 дней!
Билиарная атрезия – это исключительно хирургический диагноз. Консервативных методов лечения, способных «открыть» протоки, не существует. Единственным первичным спасением является операция Касаи (портоэнтеростомия). В ходе нее заблокированные протоки удаляются, а к воротам печени напрямую подшивается петля тонкой кишки, чтобы восстановить отток желчи.
Здесь действует жесткое медицинское правило: золотой стандарт – провести операцию в первые 60 дней жизни ребенка.
Если операция выполнена до 2-х месяцев жизни ребенка, то шанс восстановить нормальный отток желчи и сохранить собственную печень составляет 70-80%.
После 3-х месяцев жизни ребенка эфективность операции Касаи падает до критического минимума, так как в печени развиаются необратимые цирротические изменения.
В Республике Беларусь выстороена четкая и эффективная система помощи детям с билиарной атрезией. Операция Касаи успешно выполняется нашими детскими хирургами. Однако важно понимать: это дает наилучший результат только тогда, когда ребенок попадает на операционный стол в первые 1,5-2 месяца жизни. Главный враг - это упущенное время. Затяжная желтуха и бледный стул – это повод не для «наблюдения», а для экстренного направления ребенка в хирургический стационар. Судьбу малыша решают недели.
Если патология выявлена поздно или операция Касаи не приносит желаемого результата, то задействуется радикальный метод – трансплантация печени. Программа детской персадки органа (преимущественно от живого родственного донора – мамы или папы) работает в Минске уже более 15 лет.
Сегодня в республике живут десятки детей и подростков, перенесших эту патологию, которые полноценно растут, учатся и занимаются спортом.
Все этапы лечения – от первичного приема до сложнейшей трансплантации – осуществляются для граждан Беларуси абсолютно бесплатно за счет средств республиканского бюджета.
Более того, после трансплантации печени дети нуждаются в постоянном приеме иммуносупрессивных препаратов (чтобы организм не отторг донорский орган). В Республике Беларусь все эти жизненно важные лекарства маленькие пациенты получают бесплатно благодаря государственной системе льготного лекарственного обеспечения.
Главный посыл для врачей первичного звена и родителей: Бдительность в первые недели жизни спасает ребенку жизнь!
Главный врач,
врач общей практики,
учреждения здравоохранения
«22-я городская детская поликлиника»
Азарова Елена Алексеевна
